La Mémoire et la folie

Le neurobiologiste américain Stanley B. Prusiner a obtenu le prixNobel pour sa découverte des prions. Il a vécu une aventure scientifiquepeu commune. D abord fasciné par la maladie de Creutzfeldt-Jakob, forme de démence due à une dégénérescence du cerveau,il se voit confronté, au début des années 1990, à la célèbre maladiede la vache folle, qui produit des effets comparables chez les bovins.Pour expliquer cette encéphalite spongiforme dont on pense qu elleva causer une gigantesque épidémie, le monde de la recherche selance sur la piste d un agent infectieux classique bactérie, parasiteou virus. Prusiner est persuadé qu il s agit d un agent biologiqueentiè- rement nouveau, une « protéine infectieuse », ou prion. Lesprotéines étant les constituants ordinaires des êtres vivants, l idéemême du prion est une hérésie très mal accueillie par le monde dela biologie. Elle se révèle pourtant justifiée, au terme d années delutte et de controverses très instructives sur le fonctionnement dumilieu scientifique.Les prions, protéines déformées, sont bien responsables desencéphalites, et ils jouent aussi un rôle majeur dans les maladiesde Parkinson et d Alzheimer. Leur découverte est une aventurescientifique haletante, hors des sentiers battus.« Ce livre relate une des plus importantes découvertes de l histoirerécente de la médecine c est aussi un portrait sur le vifd un grand scientifique dont le courage et la ténacité ont étémis à rude épreuve face au scepticisme général provoqué parson hypothèse des prions. » Oliver Sacks.